Hereditarni angioedem (HAE) je redak genetski poremećaj. Smatra se da je samo 1 od 50.000 ljudi na celom svetu ima HAE.
znakovi i simptomi hereditarnog angioedema
HAE može izazvati bolno i iznenadno oticanje u bilo kom delu tela. Ovi HAE “„napadi”” mogu da se dogode bez upozorenja i da traju danima. Bol i otok napada mogu da budu i onesposobljavajući, što otežava obavljanje svakodnevnih zadataka. To može da učini život sa HAE fizički i emocionalno zahtevnim.
Napadi se mogu javiti u bilo kom delu tela, ali uobičajena mesta oticanja su:
- stomak
- lice
- grlo
- polni organi
- šake
- Stopala
Otok u ždrelu može postati opasan po život jer može da dovede do gušenja. Ako imate napad koji pogađa ždrelo, treba smesta da potražite hitnu medicinsku pomoć.
HAE može biti nepredvidiv
HAE može biti nepredvidiv
Simptomi HAE mogu se veoma mnogo razlikovati od jedne osobe do druge – čak i kod iste osobe. Na primer, neko sa HAE može češće dobijati napade u pubertetu. Ili neko ko obično doživljava oticanje stomaka može ipak imati napad u ždrelu ili negde drugde.
dobro je znati
HAE napad može započeti na jednom mestu i proširiti se na drugo.
HAE napadi mogu da traju danima ako se ne tretiraju. Otok se obično pogoršava u periodu od 24 sata, a onda polako prolazi u narednih 48-72 sati.
Neki ljudi doživljavaju osećaj zujanja u ušima pre napada. Takođe mogu da primete neuzdignut osip koji ne svrbi pre nego što počne oticanje.
Šta izaziva hereditarni angioedem?
Mnoge osobe sa HAE imaju niske nivoe važnog proteina C1 inhibitora esteraze (C1-INH) u svojoj krvi – —ili ovaj protein ne funkcioniše onako kako bi trebalo.
Kada nema dovoljno funkcionalnog C1-INH, drugi protein pod nazivom plazma kalikrein postaje preterano aktivan. Previše aktivnosti plazma kalikreina dovodi do preterane proizvodnje bradikinina— – supstance koja dovodi do napada.
Šta izaziva HAE napade?
HAE napade ponekad pokreće okidač. HAE se može mnogo razlikovati od jedne osobe do druge, te se vaši okidači mogu umnogome razlikovati od okidača nekog drugog.. Na primer, neke osobe mogu doživeti napad samo zato što su prošli kroz fizičku traumu, kao što je padanje sa bicikla ili stomatološki postupak. Za druge, nešto tako jednostavno kao što je ponovljena kretnja, poput upotrebe makaza, može izazvati HAE napad.
Neki uobičajeni okidači napada su:
Emotivni stres
Mala povreda, hirurški ili stomatološki postupak
Infekcija
Uticaji hormona, poput menstruacije ili određenih vrsta kontrole rađanja
Fizičke aktivnosti kao što je košenje travnjaka ili korišćenje makaza